目標： 

評估患感音神經(jīng)性聽力損失（SNHL）的患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的發(fā)生率。

方法： 

納入2007年至2014年在單個學術中心評估SNHL的143個兒科受試者，并根據(jù)SNHL的病因?qū)⑵浞譃榘藗€診斷組。包括143名年齡和性別匹配的對照受試者，沒有已知的腦相關病理學或聽力喪失史，作為健康對照進行比較。兩名神經(jīng)放射科醫(yī)生獨立評估了每個受試者的磁共振成像（MRI）和計算機斷層掃描（CT）掃描。使用序數(shù)邏輯回歸模型比較大腦異常發(fā)育。使用kappa統(tǒng)計量評估顳骨CT和MRI之間的一致性。

結果： 

在我們的隊列中，聽力損失的病因是遺傳的37.8％，傳染性的12.6％，耳毒素誘導的1.4％和特發(fā)性的48.3％。腦MRI顯示SNHL隊列中> 30％的人群中特定區(qū)域的大腦發(fā)育異常，明顯多于正常聽力的兒科對照。Sylvian裂縫，Virchow-Robin空間和側腦室最常見。在顳骨中，在所有解剖結構中，CT和MRI表現(xiàn)一致的受試者百分比為≥92％。

結論： 

MRI顯示顱內(nèi)異常發(fā)生率很高，提示與SNHL相關的聽覺和非聽覺神經(jīng)結構異常發(fā)育。CT和MRI在檢測顳骨異常方面具有高度的一致性。將MRI作為先天性SNHL檢查的一部分可能有助于檢測與SNHL相關的大腦發(fā)育異常。