在全球65歲以上的人中有三分之一（12.3億人）患有聽力障礙，雖然據(jù)認為可能影響聽力損失的候選基因超過150種，但對于如何使用這些基因開發(fā)新的預(yù)防或預(yù)防方法尚無統(tǒng)一的看法。治愈性聽力損失療法。

在這項發(fā)表在《科學(xué)報告》上的研究中，UCL耳部研究所的研究人員評估了普通果蠅（Drosophila melanogaster）整個生命周期（約70天*）的聽力，以了解其聽力是否隨年齡而下降。

果蠅是生物學(xué)上的有力模型，它的耳朵與人類的耳朵有著許多分子相似性，這使其成為研究人類聽力損失的理想工具。但是，到目前為止，尚無研究評估果蠅在其整個生命過程中的聽力。

研究人員使用先進的生物力學(xué)，神經(jīng)生理學(xué)和行為技術(shù)**，發(fā)現(xiàn)果蠅的觸角耳朵也顯示出ARHL，幾乎所有敏感聽覺測量都在50天齡后開始下降。

有了這些知識，研究人員就把興趣轉(zhuǎn)向了蒼蠅發(fā)展為ARHL之前的時間：他們想知道蒼蠅的約翰斯頓氏器官（它們的“內(nèi)耳”）中是否存在任何“年齡可變”的基因，這些基因可以保持耳朵一生健康50天。

通過結(jié)合分子生物學(xué)，生物信息學(xué)和突變分析，研究人員確定了一組新的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)基因：所謂的“穩(wěn)態(tài)基因”，這意味著它們是遺傳致動器，因此它們可以控制使耳朵保持敏感的活動。

對于研究人員而言，果蠅模型的主要優(yōu)點之一是可以通過增加單個基因的功能（過度表達）或使其沉默（RNAi干擾）來輕松測試單個基因的作用。利用這些工具，研究人員還發(fā)現(xiàn)操縱某些體內(nèi)穩(wěn)態(tài)基因可以防止果蠅感染ARHL。

主要作者喬爾·阿爾伯特教授（加州大學(xué)洛杉磯分校耳朵研究所）說：“盡管對果蠅的聽力功能進行了許多研究，但我們是第一個研究其聽覺生命過程的機制和分子細節(jié)的人。

“我們的雙胞胎發(fā)現(xiàn)果蠅經(jīng)歷了與年齡有關(guān)的聽力損失，并且其先前的聽覺健康受到一組特定基因的控制，這是一個重大突破。這些基因在人類中的保守事實也將有助于未來的臨床研究。從而加快了新型藥理或基因治療策略的發(fā)現(xiàn)。

“基于果蠅的發(fā)現(xiàn)，我們已經(jīng)啟動了一項后續(xù)藥物發(fā)現(xiàn)項目，旨在快速追蹤人類ARHL的新療法?！?/span>

聽力損失行動研究執(zhí)行總監(jiān)Ralph Holme博士說：“我們迫切需要找到有效的治療方法，以防止或延緩隨著年齡增長而引起的聽力喪失。

“聽力損失影響了70歲以上的70％的人，使人們與朋友和家人隔離。

“針對聽力損失的行動感到自豪，能夠支持這項令人振奮的研究，該研究已經(jīng)確定了與維持聽力有關(guān)的基因。

“它不僅增進了我們對聽力隨著年齡的增長而下降的理解，而且還重要地為將來預(yù)防這種疾病的治療方法打開了大門?！?/span>

*在25度下，果蠅的一天相當(dāng)于（大約）人類的一年。

**技術(shù)：激光多普勒振動測定法（生物力學(xué)），復(fù)合動作電位（CAP）記錄（神經(jīng)生理學(xué)），聲音誘發(fā)的自發(fā)活動（行為）。